- Teo thực quản là bệnh lý bất thường bẩm sinh thường gặp nhất của thực quản ( 1/ 5000 trẻ sơ sinh )
- Là bệnh cảnh cấp cứu ngoại khoa.
- Có thể kết hợp với các bệnh lý bất thường khác như bất thường cột sống, xương sườn, tim mạch, thận, tay chân,…

I. PHÔI THAI HỌC:

          Từ tuần thứ 4 bào thai hình thành sự nhô ra tạo thành rãnh rọc cửa mặt trước dưới của mầm ruột nguyên thủy. Đây chính là mầm của rãnh hô hấp và nó sẽ tách dần mầm ruột theo hướng đuôi- đầu của hai mào trung mô. Ơ cuối tháng thứ nhất, mầm ruột và hô hấp chỉ còn thông nhau qua lỗ thanh quản.

           Các cơ chế gây ra các dạng bất thường khác nhau của thực quản còn chưa đựơc biết rõ một cách hoàn toàn, nhung do sự bất thường của sự phát triển các mào phân chia khí- thực quản đựơc nghĩ đến.

II.DẠNG CƠ THỂ HỌC

          Dạng thường gặp nhất là túi cùng ở đoạn đầu và đoạn xa dò với khí quản ( III ): 80- 90 %.

          Các dạng khác thì hiếm: teo không có dò (I), teo có dò đoạn đầu (II), teo có dò cả hai đầu, không teo nhưng có dò dạng chữ “ H “.

          Các dạng trong nhóm I và II có khoảng cách giữa hai đầu xa nhau, khoảng 4 thân sống nên việc mỗ ngay khó thực hiện.

          Các dạng III và IV có vị trí hai đầu thường nằm gần nhau.

          Đầu dò phần xa của thực quản trong nhóm III thường dò với khí quản hoặc phế quản gốc bên phải.

          Túi cùng thường nằm trong khoảng D2- D4.

          Dạng dò chữ H có thể nằm ở bất kỳ đoạn nào, nhưng thường nằm cao.

III. CÁC BẤT THƯỜNG KẾT HỢP:

         1. Nhóm VACTERL

-         V (Vertèbre, Vaisseaux) : bất thường về cột sống ( thường nữa thân sống ), bất thường mạch máu.

-         A ( Anorectum ): bất thừơng hậu môn trực tràng.

-         C ( Coeur, Cerveau ) : bất thường tim , não.

-         TE ( Traché, esophagus ) : bất thường khí thực quản.

-         R ( Rein, Rib ) : bất thường thận, xương sườn.

-         L ( Limb, Lung ) : bất thường về chi, phổi ( bất hay thei63u sản phổi, mềm sụn khí quản ).

        CHẨN ĐOÁN :

1.1     Siêu âm tiền sản : có thể đánh giá trong 1/ 3 trường hợp.

o   Đa ối trong dạng không có dò khí thực quản đoạn xa.

o   Không thấy hình ảnh dạ dày trên nhiều lần siêu âm thai.

o   Có thể thấy túi cùng đoạn gần.

1.2     Chẩn đoán lâm sàng : ở trẻ sơ sinh.

·     Sặc , tím tái khi bú.

·     Bụng xẹp hoặc bình thường tùy theo có dò hay không.

·     Không đặt được ống thông vào dạ dày, vào chỉ đựơc khoảng 10 cm từ cung lợi.

·     Các bất thường kết hợp về chi, không hậu môn,…

1.3     Chẩn đoán hình ảnh :

a.      Chụp phim cổ- ngực- bụng không sữa soạn : Góp phần quan trọng trong chân đoán.

Cần đánh giá 

   Bóng khí đọng trong túi cùng thực quản : thuờng nằm trong khoảng D2 –D4

   Vị trí khí quản .

    Vị trí quai động mạch chủ : để chọn bên lồng ngực để đi vào khi mỗ .

    Và nhất là hơi trong dạ dày và ruộtà chứng tỏ có dò đoạn xa thực quản.

    Các bất thường kết hợp

                                    b.   Chụp x quang có chuẩn bị:

Đặt ống thông dạ dày ( loại ống thông cản quang ) : tốt nhất là đặt khi chụp cùng với phim ngực bụng trên, ống thông vào được khoảng 10 cm và nằm cuộn tròn trong túi cùng ngang D2- D4.

Chụp với thuốc cản quang :

      Thuốc cản quang được lựa chọn là loại cản quang iode tan trong nước và thể tích dùng trong giới hạn 1- 2 ml.

       Hình ảnh chẩn đoán rõ, dễ dàng và đôi khi thấy được đường dò. Nhưng đôi khi có nhưng biến chứng cho bệnh nhi nếu không nắm vững kỹ thuật, cũng như không có đủ phương tiện để làm.

Chụp qua ống thông dạ dày kèm bơm hơi : Dễ thực hiện, ít tốn kém, nhưng hình ảnh không tương phản và phụ thuộc nhiều vào chất lượng và kỹ thuật chẩn đoán.

Hình chụp cổ ngực bụng T/ N có ống thông : Túi cùng nằm ngang D3.

Ong thông nằm cuộn trong túi cùng ngang D3 và có dò đầu dưới với khí quản.

Bất thường cung sườn kết hợp.

c.     Siêu âm : Cần thiết để truy tìm các bất thường kết hợp. Siêu âm não xuyên thóp, siêu âm tim, siêu âm bụng để tìm các bất thường về gan, mật, thận,…

          BILAN SAU MỖ : Chụp thực quản cản quang được thực hiện vào ngày thứ 7- 8 sau mỗ. Cần đánh giá :

 -   Vùng nối : hẹp, dò, túi thừa ?

 -    Đánh giá nhu động thực quản ( qua hệ thống soi ).

 -    Vị trí tâm vị, hình thái dạ dày, vị trí khung tá tràng

 -     Trào ngược dạ dày thực quản ?

       -     Mềm sụn khí quản có thể gặp gây triệu chứng suy hô hấp sau mỗ ( do túi cùng chèn ép hoặc do bất thường miệng khí quản).

Chụp thực quản cản quang kiểm tra sau ngày thứ 7 sau mỗ : Hẹp vùng nối.

          DÒ KHÍ – THỰC QUẢN BẨM SINH :

          Là dạng đặc biệt, rất hiếm và thường đựơc chẩn đoán muộn qua triệu chứng lâm sàng như cơn tím tái, ho cơn. Mệt khi bú hay viêm phổi tái phát.

          Chẩn đoán cận lâm sàng thường khó, có thể làm nội soi và chụp thực quản cản quang qua ống thông.

          Chụp thực quản cản quang qua ống thông và dưới hệ thống soi có thể thấy được đường dò nằm chếch lên cao và ra trước, thường ở đoạn cổ ngực.

           Ngoài ra còn có dạng đặc biệt : cửa sỗ thanh khí quản với sự thông rộng đường thở- tiêu hoá. Tiên lượng rất xấu.

Dò dạng chữ « H »  nằm cao trên vùng cổ.

PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN VÀ KIỂM TRA TRONG BỆNH LÝ TEO THỰC QUẢN BẨM SINH Ở TRẺ SƠ SINH.

Teo thực quản bẩm sinh ( chẩn đoán tiền sản)

¯

Chẩn đoán lâm sàng.

¯

Chụp phim cổ- ngực- bụng + ống thông dạ dày cản quang.

¯

Siêu âm tổng quát tìm bất thường kết hợp.

¯

Chẩn đoán xác định và định dạng à điều trị ngoại khoa.

¯

Chụp thực quản cản quang kiểm tra vào ngày thứ 7- 8 sau mỗ.