Chia 3 nhóm:

§      Tổn thương ngoàigan

§      Tổn thương trong gan

§      Tổn thương cả hai

1. Tổn thương ngoài gan:

1.1 Nang ống mật chủ (OMC):

§      Nang bẩm sinh của OMC

§      1/13000 trẻ sơ sinh ( 80% nữ )

§      Tắc mật ngoài gan

§      Do bất thường đoạn chung mật – tụy, dài # 1,5 cm. Bất  thường nằm trên  cơ vòng chung --> trào ngược dịch tụy trong đường mật -- > tăng amylase và lypase à loạn sản thành OMC -- > dãn

§      Lâm sàng: Tam chứng:

o   U tụy

o   Đau bụng

o   Vàng da


Ngày nay, do được chẩn đoán sớm qua echo tiền sản hoặc ở trẻ sơ sinh nên không còn thấy được tam chứng cổ điển trên, 60% được chẩn đoán trước 10 tuổi.

Có thể biểu hiện của bệnh cảnh viêm tụy cấp do biến chứng.

Các biến chứng khác:

  •      Sỏi mật
  •      Viêm đường mật
  •      Viêm PM mật
  •      Xơ gan ứ mật thứ phát
  •      Có thể có K thành nang ở người trẻ.

Chẩn đoán: dãn một hay nhiều nang của OMC hoặc kèm hoặc dãn đường mật trong gan ( bệnh Caroli).

Các dạng u nang OMC:



Nang ống mật trong gan : bệnh Caroli

Các dạng biến chứng: nhiễm trùng đường mật, sạn đường mật, viêm phúc mạc mật, viêm tụy cấp.

Có thể chụp IRM trong các trường hợp khó chẩn đoán.

Chẩn đoán phân biệt:

- Teo đường mật bẩm sinh dạng nang

- Dãn đường mật thứ phát sau nhiễm trùng đường mật hoặc sạn ở trẻ lớn.

- Tá tràng đôi

        1.2 Điều trị:  Phẫu thuật: cắt nang và nối với đường tiêu hoá.

2. Tổn thương trong gan:

** TEO  ĐƯỜNG MẬT:

2.1 Tần suất và giả thuyết bệnh sinh:

1/8000 – 1/10000 trẻ sơ sinh. 4 –5 lần cao hơn ở vùng Thái bình dương và Ấn độ dương

Nguyên nhân không rõ.

10 – 20 % kết hợp với các hội chứng bất thường khác, xảy ra sớm tuần thứ 5 – 6 bào thai.

Định nghĩa: Teo đường mật được xem như do nghẽn tắc một phần hoặc  hoàn toàn đường mật ngoài gan và có bất thường đường mật trong gan.

Dạng cơ thể học:

- Teo hoàn toàn.

- Thấy được túi mật

- Túi mật và OMC thấy được do teo ống gan chung.

§      8% tạo dạng nang từ 0,2 – 4 cm đường kính.

§      Các bất thường khác: đảo ngược phủ tạng, đa lách, TM cửa nằm trước tá tràng, bất thường tĩnh mạch chủ dưới, mạc treo chung.


2.2 Chẩn đoán:

80% được dựa trên chẩn đoán lâm sàngvới bệnh cảnh vàng da, phân bạc màu, gan to.

Khảo sát tổng thể (bilan) sinh học cho phép xác định các nguyên nhân ở trẻ sơ sinh là teo đường mật, thiếu alpha 1 antitrypsine và mucoviscidose.

Siêu âm:

80% không thấy được túi mật khi nhịn đói hoặc túi mật rất nhỏ và có hồi âm day bao xung quanh. Nhưng c01 20 % thấy được túi mật trong teo đường mật.

            Có thế có dãn đương mật tuỳ theo dạng cơ thể bệnh học.

            Các bất thường kết hợp.

§      Chọc dò sinh thiết gan: Xác định cơ thể bệnh học.

§      Xạ hình đường mật.

§      Chụp cộng hưởng từ đường mật.

§      Chụp đường mật và túi mật xuyên gan qua da.

§      Đều trị: Mục đích tạo sự thông nối mật ruột.

            Phẩu thuật Kasai.