Chia 3 nhóm: § Tổn thương ngoàigan § Tổn thương trong gan § Tổn thương cả hai 1. Tổn thương ngoài gan: 1.1 Nang ống mật chủ (OMC): § Nang bẩm sinh của OMC § 1/13000 trẻ sơ sinh ( 80% nữ ) § Tắc mật ngoài gan § Do bất thường đoạn chung mật – tụy, dài # 1,5 cm. Bất thường nằm trên cơ vòng chung --> trào ngược dịch tụy trong đường mật -- > tăng amylase và lypase à loạn sản thành OMC -- > dãn § Lâm sàng: Tam chứng: o U tụy o Đau bụng o Vàng da  Ngày nay, do được chẩn đoán sớm
qua echo tiền sản hoặc ở trẻ sơ sinh nên không còn thấy được tam chứng cổ điển
trên, 60% được chẩn đoán trước 10 tuổi. Có thể biểu hiện của bệnh cảnh viêm tụy cấp do biến chứng. Các biến chứng khác:
Chẩn đoán: dãn một hay nhiều nang của OMC hoặc kèm hoặc dãn đường mật trong gan ( bệnh Caroli). Các dạng u nang OMC:   Nang ống mật trong gan : bệnh Caroli Các dạng biến chứng: nhiễm trùng đường mật, sạn đường mật, viêm phúc mạc mật, viêm tụy cấp. Có thể chụp IRM trong các trường hợp khó chẩn đoán. Chẩn đoán phân biệt: - Teo đường mật bẩm sinh dạng nang - Dãn đường mật thứ phát sau nhiễm trùng đường mật hoặc sạn ở trẻ lớn. - Tá tràng đôi 1.2 Điều trị: Phẫu thuật: cắt nang và nối với đường tiêu hoá. 2. Tổn thương trong gan: ** TEO ĐƯỜNG MẬT: 2.1 Tần suất và giả thuyết bệnh sinh: 1/8000 – 1/10000 trẻ sơ sinh. 4 –5 lần cao hơn ở vùng Thái bình dương và Ấn độ dương Nguyên nhân không rõ. 10 – 20 % kết hợp với các hội chứng bất thường khác, xảy ra sớm tuần thứ 5 – 6 bào thai. Định nghĩa: Teo đường mật được xem như do nghẽn tắc một phần hoặc hoàn toàn đường mật ngoài gan và có bất thường đường mật trong gan. Dạng cơ thể học: - Teo hoàn toàn. - Thấy được túi mật - Túi mật và OMC thấy được do teo ống gan chung. § 8% tạo dạng nang từ 0,2 – 4 cm đường kính. § Các bất thường khác: đảo ngược phủ tạng, đa lách, TM cửa nằm trước tá tràng, bất thường tĩnh mạch chủ dưới, mạc treo chung.  2.2 Chẩn đoán: 80% được dựa trên chẩn đoán lâm sàngvới bệnh cảnh vàng da, phân bạc màu, gan to. Khảo sát tổng thể (bilan) sinh học cho phép xác định các nguyên nhân ở trẻ sơ sinh là teo đường mật, thiếu alpha 1 antitrypsine và mucoviscidose. Siêu âm: 80% không thấy được túi mật khi nhịn đói hoặc túi mật rất nhỏ và có hồi âm day bao xung quanh. Nhưng c01 20 % thấy được túi mật trong teo đường mật. Có thế có dãn đương mật tuỳ theo dạng cơ thể bệnh học. Các bất thường kết hợp. § Chọc dò sinh thiết gan: Xác định cơ thể bệnh học. § Xạ hình đường mật. § Chụp cộng hưởng từ đường mật. § Chụp đường mật và túi mật xuyên gan qua da. § Đều trị: Mục đích tạo sự thông nối mật ruột. Phẩu thuật Kasai.
|
|
|